livejournal.com - Мальчик в пузыре

[kot-chesh]

http://med-history.livejournal.com/42737.html

Этот случай очень важен в истории медицины – и не только из-за печальной судьбы мальчика Дэвида Филиппа Веттера, но и из-за огромной цепочки этических проблем, которые она ставит и на которые нет до сих пор однозначного ответа.

Вспомним Толстого и его пассаж про несчастливые семьи. Семья Веттеров, благочестивых христиан, была несчастна из-за генетических проблем. Их старший сын, Дэвид Джозеф Веттер III, умер в возрасте семи месяцев. Диагноз страшен и почти не дает шансов: SCID, он же алимфоцитоз, он же синдром Глянцмана-Риникера, он же – тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), он же – тимическая алимфоплазия. После описываемого случая болезнь получит еще одно название.

Суть заболевания такова: генетический дефект, который нарушает работу вилочковой железы, в итоге которого у родившегося ребенка отсутствуют (или почти отсутствуют Т-лимфоциты), а B-лимфоциты есть, но не работают. Обычно это заболевание встречается с вероятностью 1:100 000 новорожденных (кроме индейцев навахо и апачей, там частота 1:2500). Однако, если мальчик рождается с этим заболеванием, вероятность того, что следующий мальчик будет таким же – 50%.

Единственный шанс спасти жизнь новорожденному – пересадка костного мозга. В семье Веттеров потенциальный донор был – их дочь Кэтрин. Видимо, поэтому они решились на то, чтобы всё-таки родить наследника. Тем более, что врачи из медицинского Бэйлор-колледжа - Джон Монтгомери, Мэри Энн Стаут и Рафаэл Уилсон заверили родителей, что если таки ТКИД случится, то можно будет поместить мальчика в стерильный бокс до пересадки костного мозга. О том, что будет, если костный мозг не подойдёт, почему-то никто не подумал.

Ребенок родился, костный мозг не подошел. Мальчик остался жить в стерильном пузыре. Он был крещен дезинфицированной святой водой, и остался в заключении на дюжину лет, почти до самой смерти.

Прежде чем попасть в стерильный кокон Дэвида, вода, воздух, продукты питания, подгузники и одежда тщательно дезинфицировались. К самому Дэвиду прикасались исключительно при помощи специальных пластиковых перчаток, вделанных в стенку пузыря. Игрушки, книги и другие предметы очищались от малейших остатков клея и этикеток, затем помещались в камеру, наполненную окисью этилена, и выдерживались там в течение четырёх часов при температуре 60˚C, после чего подвергались аэрации в течение 1—7 дней.

Мальчик получился психологически неустойчивым, раздражительным и депрессивным: он достаточно быстро понял, какая жизнь его ждет, и чем он отличается от обыкновенных людей. В четыре года он проткнул свой пузырь забытым кем-то шприцом, пришлось рассказать Дэвиду о микробах и смертельной опасности. С тех пор у ребенка добавилась еще одна фобия: страх микробов.

Любопытно, что этическими вопросами процесса врачи задались один раз, в 1975 году. Тогда собрался консилиум, на котором Джон Монтгомери сказал, что если бы у него была такая возможность, он осуществил бы подобный проект ещё раз, с другим ребёнком. Когда его спросили: «И долго вы намерены осуществлять такие проекты?», тот ответил: «До тех пор, пока не решу, что из этого больше не выжать никакой информации — или пока исход проекта не будет ясен». Больше этических консилиумов не собиралось.

Когда Джону исполнилось шесть лет, на нем решили поэкспериментировать специалисты из NASA, сделав мальчику скафандр для прогулок. Правда, мальчик долго не мог заставить себя надеть скафандр (там же микробы!) а потом – выйти из пузыря и увидеть впервые множество предметов. Так или иначе, лишь в шесть лет ребенок сделал больше шести шагов в одном направлении. А NASA опубликовало подробную статью об опыте постройки детского скафандра.

Начались 80-е. В правительстве США стали шуметь на тему слишком дорогого (уже более 1,3 миллиона долларов) эксперименте, становящемся неконтролируемом Дэвиде, и отстутсвии надежд. Правда, было непонятно, что предлагается – убить его, что ли?

Назначили новых врачей, которые предложили накачать мальчика гамма-глобулином и антибиотиками, что тогда означало верную смерть. Родители напрочь отказались, и тогда команда потратила три года, чтобы убедить родителей разрешить-таки пересадку костного мозга – всё от той же сестры. Нет, она не стала больше подходить, но какие-то результаты по борьбе с отторжением появились за десять лет. Родителей уломали, операцию провели (и, кстати, вопреки желанию мальчика, засняли ее на кинопленку).

Оказалось, что операция стала смертным приговором. В костном мозге сестры Дэвида дремал вирус Эпштейна-Барр. Который, как тогда уже установил будущий нобелевский лауреат Харальд цур Хаузен, вызывает мононуклеоз и лимфому Бёркитта (об этом мы уже писали). Да, этот вирус есть почти у всех, но почти у всех его давит иммунная система, которой не было у малыша.

Сначала, в пузыре – мононуклеоз, ему стало плохо совсем, из пузыря пришлось извлечь. Впервые за 12 лет мама прикоснулась к сыну, а мальчик сразу же попросил кока-колы, о которой мечтал всю жизнь. Кока-колы не дали, обнаружили сотни опухолей. Лимфома Бёркитта, кома, смерть, развод родителей. У болезни появилось название "синдром мальчика в пузыре".

Личному психологу и лучшему другу Дэвида Мэри Мёрфи так и не дали опубликовать написанный по его просьбе «правдивый отчет о его жизни», на надгробии написали трогательные слова «Он так и не дотронулся до мира, но мир был тронут им”. По мотивам жизни Дэвида сняли кинокомедию “Парень из пузыря”, где всё заканчивалось хорошо.

Есть ли однозначное этическое решение у такого случая? Мы, если честно, не знаем. Но Дэвид Веттер заслуживает того, чтобы о нем помнили и задумывались каждый раз, когда встает вопрос – что лучше.

[Босячка]

Бедный ребенок, это по мотивам его истории фильм сняли? А вообще семья поражает, я бы не решилась на шаг родить заведомо больного ребенка.

[Кукушка]

Я не спец по пересадке костного мозга, но неужели за двенадцать лет родители не смогли больше найти ни одного донора?  

[Sowl]

Бедный ребенок. Вся жизнь сплошное издевательство.

[whc]

Христоз головного мозга - вот болезнь, которой посвящен этот тред  

[дама без собачки]

Колу не дали, суки

[Vin4a_da_Leo]

+1
с учетом его пздецом, хуже уже не было, а так бы хоть порадовали мальчишку ненадолго

[Кукушка]

Когда Джону исполнилось шесть лет, на нем решили поэкспериментировать специалисты из NASA, сделав мальчику скафандр для прогулок. Правда, мальчик долго не мог заставить себя надеть скафандр (там же микробы!) а потом – выйти из пузыря и увидеть впервые множество предметов. Так или иначе, лишь в шесть лет ребенок сделал больше шести шагов в одном направлении. А NASA опубликовало подробную статью об опыте постройки детского скафандра.

Начались 80-е. В правительстве США стали шуметь на тему слишком дорогого (уже более 1,3 миллиона долларов) эксперименте, становящемся неконтролируемом Дэвиде, и отстутсвии надежд.

Так он Джон или Дэвид в итоге?   И каким образом он выходил из-под контроля? Пытался разломать скафандр?

[Nicole White]

Какая-то запредельная жестокость. Заключенным в одиночной камере и то легче, т.к. нет надежды на перемены кроме смерти.

[Босячка]

Самих бы их в такой пузырь, кстати а как осуществлялась уборка экскрементов?

[Варг]

Самих бы их в такой пузырь, кстати а как осуществлялась уборка экскрементов?

мб в горшок и горшок выставляется в отсек, который плотно закрывается изнутри. родители открывают отсек снаружи, профит

мальчика жалко
особенное скотство у экспериментаторов проявилось, когда ему не дали попробовать кока-колы. Даже у тех, кто подписан на смертную казнь, есть право на финальную трапезу на их усмотрение.

[Босячка]

А пока он младенцем был? Вообще жизнеобеспечение в пузыре - это отдельная тема для исследований.

[Варг]

А пока он младенцем был? Вообще жизнеобеспечение в пузыре - это отдельная тема для исследований.

ну в статье тут от тс мелькало что-то про памперсы
"резиновые руки" позволяют их менять

меня больше интересует как его кормили в младенчестве? смесями какими-нибудь? или молоко мамы кипятили там, дезинфекции проводили?

[Босячка]

Так после памперса попу все равно мыть надо.

[ZloeAloe]

Влажные салфетки никто не отменял.
Как его мыть-то в пузыре?

Все-таки это был хороший опыт для медиков, ученых, занимающихся системами жизнеобеспечения, и т.д.

[Кукушка]

Даже у тех, кто подписан на смертную казнь, есть право на финальную трапезу на их усмотрение.

Ого! Вот это сервис! Это только в США или в других странах тоже есть? Не будь у нас моратория, думаю, чёрта с два бы кормили перед казнью - вот ещё, лишние деньги тратить...

[ZloeAloe]

Смею отметить, что там, хоть и предусмотрено право выбора трапезы, но часто стоят ограничения типа "только из блюд тюремного рациона", "в пределах 10-15-25$", "без алкоголя" и т.д.
Короче, пожрать напоследок икорки с водочкой, закусив фуагра с трюфелями, не выйдет.

[Netochka]

Самих бы их в такой пузырь, кстати а как осуществлялась уборка экскрементов?

При раке кишечника есть отработанная технология.

Но вообще... Мне эта история навеяла мысли о том, как бы мы с вами, други, смотрелись бы совсем рядышком с нами - где-нибудь на Меркурии или на Юпитере.

[Sierra Madre]

Я бы убилась в этом пузыре. Только теперь меня мучает вопрос -чем? Острые и колючие предметы туда явно не попадали. разае что наполнителем из мягкой игрушки удавиться

[Кукушка]

Смею отметить, что там, хоть и предусмотрено право выбора трапезы, но часто стоят ограничения типа "только из блюд тюремного рациона", "в пределах 10-15-25$", "без алкоголя" и т.д.
Короче, пожрать напоследок икорки с водочкой, закусив фуагра с трюфелями, не выйдет.

Мне такое как-то даже в голову не пришло   Самого факта того, что перед казнью кормят, уже хватило   Хотя я и читала про то, что в Англии приговорённым к повешению по закону полагалась кружка пива или стакан вина за счёт государства. Вроде как до сих пор сохранился трактир, куда таких приговорённых привозили перед казнью.

Я бы убилась в этом пузыре. Только теперь меня мучает вопрос -чем? Острые и колючие предметы туда явно не попадали. разае что наполнителем из мягкой игрушки удавиться

В четыре года он проткнул свой пузырь забытым кем-то шприцом

[Silvira]

Если не обращать внимания на эмоции то эксперимент полезен в целом,  ребёнка жаль да, родители тупые веруны как всегда. То что отказали дать колу это почему то больше всего разозлило.

[ZloeAloe]

А при чем тут гуманизм? Как ни крути, основной толчок к развитию этих сегментов дают как раз наблюдения за тяжелыми больными, поддержание их жизни и прочая - если при этом допускаются эксперименты и исследования. А потом препарировать по факту.

[Варг]

Смею отметить, что там, хоть и предусмотрено право выбора трапезы, но часто стоят ограничения типа "только из блюд тюремного рациона", "в пределах 10-15-25$", "без алкоголя" и т.д.
Короче, пожрать напоследок икорки с водочкой, закусив фуагра с трюфелями, не выйдет.

Я ожидала подобного комментария. Речь-то идет не о трюфелях, а о коле.

[ZloeAloe]

Я ожидала подобного комментария. Речь-то идет не о трюфелях, а о коле.

А если читать внимательнее, то это ответ на сообщение, в котором говорится, что в России на заключенных не стали бы тратиться. Просто уточнила, что траты там не велики - приготовить тюремную хавку из другого дня или купить ведро крылышек в КФС. Кола - другой разговор и речь.

[Шани]

ребёнка жаль да, родители тупые веруны как всегда.

Ёпта, с этими верунами уже как "не знаешь, что говорить - говори "Пушкин".    Рисковым родакам наследничка хотелось (ущербные гены передать, или славную фамилию, или 88 яхт - неизвестно), но дело в религиозности, как всегда.  

[murmur]

Блин, это ж какого размера у него должен был быть пузырь в 12 лет? На фотке-то не 12-летний вроде. Целая комната должна быть

Не будь у нас моратория, думаю, чёрта с два бы кормили перед казнью - вот ещё, лишние деньги тратить...  

Мне вот тоже кажется, что не кормили бы

Ваську Кривого, разбудив на заре, без заправки ведут в коридор.
Глухой коридор и чубатый кирпич, и кафелем выложен пол.

Божья мамочка билась у входа в тюрьму о железную дверь головой.
Но с кафельной плитки Васькину кровь смыл водою из шлангов конвой.

[Иждивенка]

Просто в шоке от жестокости науки. И вроде понятно, что этот эксперимент пользу какую-то принес, но как же тяжело  пришлось этому несчастному пацану(((

[ZloeAloe]

Но и вариантов-то немного.
Эвтаназия.
Смерть в детстве от болезней.
Смерть позже.

[Loy Yver]

Алоэ, главный вариант — не рожать, имея вероятность в 50% родить больного ребенка. Но ФГМ и патологическое в такой ситуации, я считаю, желание наследника — дочь им не наследник, что ли? — не дозволили, да. Зато обрекли ребенка на мучения.

[ZloeAloe]

Не рожать не создает вопроса, что делать с мальчиком, так как мальчика и нет.
Так что немного не в тему. Тут мальчик был, и вопрос - уже по факту его существования что лучше?